Научная Сеть >> Железодефицитная анемия у детей раннего возраста. Вопросы дифференциальной диагностики

Наука >> Медицина >> Патологическая биохимия | Обзорные статьи

Написать комментарий

Добавить новое сообщение

Железодефицитная анемия у детей раннего возраста. Вопросы дифференциальной диагностики

Е.В. Кризовская

РГМУ, Москва

[1] [2] [3] [4]

(Окончание)

В начало...

Гемолитическая анемия

Гипохромная анемия является характерным признаком некоторых наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением синтеза цепей глобина (белковой части гемоглобина). Эта группа заболеваний обозначается талассемией. При этом одна из цепей глобина синтезируется в малом количестве либо ее синтез полностью отсутствует. Поскольку в норме синтез цепей глобина сбалансирован, то нарушение синтеза одной из цепей приводит к избыточному синтезу другой, которая выпадает в осадок и обуславливает большую часть проявлений заболевания.

Наиболее часто встречается нарушение синтеза $\beta$ -цепи ( $\beta$ -талассемия), реже - $\alpha$ -цепи ( $\alpha$ -талассемия). Вследствие неполноценности молекулы гемоглобина при талассемии происходит нарушение использования молекулой гемоглобина железа. Поэтому концентрация железа в сыворотке крови нормальная или повышенная, а общая железосвязывающая способность сыворотки снижена. В отличии от других гипохромных анемий при талассемии наблюдаются клинико-лабораторные признаки гемолиза - повышение количества ретикулоцитов в крови, повышение уровня непрямого билирубина, увеличение селезенки. Морфологической особенностью эритроцитов является наличие большого количества мишеневидных эритроцитов. Важное значение может иметь указание на семейные случаи заболевания.

Среди $\beta$ -талассемий различают гомозиготную и гетерозиготную формы заболевания. При гомозиготных формах первые признаки заболевания проявляются уже в первые 2 года жизни. Характерными являются отставание в развитии, выраженная гипохромная анемия с высоким содержание железа в сыворотке, значительная спленомегалия. Больные редко доживают до взрослого состояния. В клинике внутренних болезней наибольшее значение имеет гетерозиготная $\beta$ -талассемия, протекающая чаще бессимптомно или с умеренно выраженными анемическими проявлениями. Показатели гемоглобина снижены незначительно, до 90-100 г/л. Нередко анемия выявляется при случайных исследованиях крови.

Критерии гетерозиготной $\beta$ -талассемии (см. таблицу 2):

низкий ЦП;
наличие мишеневидных эритроцитов;
наличие базофильной пунктации эритроцитов;
повышенное или нормальное содержание сывороточного железа;
низкая ОЖСС сыворотки;
повышенное выделение железа с мочой после введения десферала;
повышение количества ретикулоцитов в крови;
умеренное повышение уровня непрямого билирубина;
увеличение селезенки (непостоянный признак);
отсутствие эффекта от препаратов железа.

Гетерозиготную $\beta$ -талассемию следует заподозрить у больных гипохромной анемией с нормальным или повышенным содержанием сывороточного железа в сочетании с признаками гемолиза. Для подтверждения диагноза и определения формы талассемии необходимо электрофоретическое исследование гемоглобина.

Лечение гетерозиготной $\beta$ -талассемии в большинстве случаев не требуется, так как больные обычно чувствуют себя удовлетворительно. При высоком содержании сывороточного железа и положительной десфераловой пробе показано применение десферала для выведения избытка железа и предотвращения развития гемосидероза. Препараты железа противопоказаны!

Железоперераспределительные анемии.
Среди гипохромных анемий определенное место занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения. Наиболее частыми инфекционно-воспалительными, заболеваниями ведущими к железоперераспределительным анемиям, являются активный туберкулез различной локализации, инфекционный эндокардит, нагноительные заболевания (абсцессы брюшной полости, легких, почек, эмпиема и др.), инфекции мочевыводящих путей, холангит. Среди неинфекционных заболеваний подобный вариант анемии может развиться при ревматических заболеваниях, хронических гепатитах, опухолях различной локализации в отсутствии хронических и острых кровопотерь. Одним из основных механизмов развития этого вида анемии считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит главным образом в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. Включение железа в эритроидные клетки костного мозга при этом снижено.

Критерии железоперераспределительных анемий (см. таблицу 2):

умеренно гипохромный характер анемии;
нормальное или умеренно сниженное содержание сывороточного железа;
нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
повышение содержания ферритина в сыворотке;
повышение количества сидеробластов в костном мозге;
клинико-лабораторные признаки активного процесса (воспалительного, опухолевого) - лихорадка, соответствующая органная патология;
отсутствие эффекта от препаратов железа.

Лечение должно быть направлено на устранение активного воспалительного процесса. Назначение препаратов железа обычно неэффективно и лишь затягивает своевременное выявление основной причины анемии и соответствующую терапию.

Таблица 2. Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий

Показатели ЖДА Сидероахрестические анемии Талассемии Железоперераспределительные анемии

Сывороточное железо ↓ ↑ / N (редко) ↑ / N N / ↓

ОЖСС ↑ ↓ / N ↓ N / ↓

Сывороточный ферритин ↓ ↑ / N ↑ ↑

Количество ретикулоцитов N N / ↑ ↑ N / ↑

Мишеневидность эритроцитов может быть может быть часто выражена может быть

Базофильная пунктация эритроцитов нет есть есть нет

Содержание протопорфирина в эритроцитах ↑ ↓ / ↑^* ↑ / N ↑ / N

Количество сидеробластов и сидероцитов ↓ ↑ ↑ ↑

Непрямой билирубин N N ↑ N

Проба с десфералом "-" "+" "+" "+"

Признаки гипосидероза есть нет нет нет

Эффект от препаратов железа есть нет^** нет^** нет

^{Примечание:

↑ - выше нормы; N - норма; ↓ - ниже нормы

^* При наследственных формах содержание протопорфирина в эритроцитах снижено, а для свинцовой интоксикации характерно повышение содержания протопорфирина.

^** Препараты железа категорически противопоказаны!}

Заключение.

Железодефицитная анемия у детей раннего возраста, несмотря на то, что является достаточно хорошо изученной проблемой и при внимательной оценке клинических и лабораторных данных не представляет трудностей для диагностики, остается и по сей день широко распространенной патологией во всем мире. Данное состояние всегда требует настороженного отношения и своевременного лечения, так как железо имеет исключительно важное значение для растущего организма ребенка. Однако не следует забывать об опасности гипердиагностики ЖДА, так как при ряде других заболеваний со схожей симптоматикой лечение препаратами железа не только не приносит результата, а, наоборот, противопоказано из-за возможности тяжелых осложнений.

Литература

1. Кассирский И.А. Клиническая гематология. Москва, Медицина, 1970

2. Коровина Н.А., Заплатников А.Л., Захарова И.Н. Железодефицитные анемии у детей. М.: Terpol 2001.

3. Цымбал И.Н. Лечащий врач 2001; 10: 22-27.

4. Дворецкий Л.И. Consilium Medicum 2002; 3; 9: 443-450.

5. Алвин Н.Иден, Мохаммад А.Мир. Дефицит железа у детей 1-3 лет - недосмотр педиатров?

Е.В.Кризовская

Написать комментарий