Железодефицитная анемия у детей раннего возраста. Вопросы дифференциальной диагностики

РГМУ, Москва

[1] [2] [3] [4]

В начало...

Клинические проявления недостатка железа и критерии лабораторной диагностики

При недостатке железа (ЛДЖ и ЖДА) развивается сидеропенический синдром, для которого характерны:

• эпителиальные изменения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек) - у детей раннего возраста встречаются значительно реже;

• извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния - наблюдается у 1/3 детей раннего возраста;

• астено-вегетативные нарушения;

• нарушение процессов кишечного всасывания;

• дисфагия и диспепсические изменения;

• повышение заболеваемости острыми кишечными и респираторными инфекциями.

У детей раннего возраста, несмотря на значительные изменения транспортного фонда железа, клинические признаки сидеропении выражены минимально.

При прогрессирующем дефиците железа развивается ЖДА, для которой характерны (как и для других анемий) общеанемические симптомы (бледность кожи и слизистых, тахикардия, анемический систолический шум, астено-невротические нарушения).

Основными критериями лабораторной диагностики дефицита железа являются показатели:

• Гемограммы - снижение уровня гемоглобина, гипохромия (MCH), микроцитоз (MCV), анизо- и пойкилоцитоз;

• Сывороточное железо (СЖ) < 10,0 МКМ/Л;

• Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) > 60 мкм/л;

• Латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС) > 50 мкм/л;

• Сывороточный ферритин (СФ) < 15 МКГ/Л.

Дифференциальная диагностика гипохромных анемий

Несмотря на относительную легкость диагностики и высокую распространенность у детей, трудности в постановке диагноза ЖДА все-таки существуют. Следует внимательно относится к дифференциальной диагностики ЖДА с другими видами анемий, так как неадекватное лечение может привести к тяжелым осложнениям.

Учитывая гипохромный характер ЖДА, дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с другими гипохромными анемиями, включающими сидероахрестические, железоперераспределительные и некоторые виды гемолитических анемий (талассемия). Гипохромными анемиями обозначают все анемии, характеризующиеся снижением содержания гемоглобина в эритроците. Основным лабораторным признаком гипохромной анемии является низкий цветовой показатель (ЦП). Учитывая широкий спектр заболеваний, приводящих к гипохромной анемии, и различные механизмы ее развития, диагностический поиск стоит осуществлять в определенной последовательности:

1. Определение так называемого патогенетического варианта гипохромной анемии, то есть основного механизма, обуславливающего снижение уровня гемоглобина в каждом конкретном случае. На данном этапе фактически речь идет о синдромной диагностике, так как каждый из патогенетических вариантов представляет собой лишь отдельный анемический синдром (синдром ЖДА, синдром гемолитической анемии);

2. Диагностика заболевания или патологического процесса, лежащего в основе данного анемического синдрома, т.е. выявление причины анемии у конкретного больного.

Сидероахрестические анемии
Наличие гипохромного характера анемии заставляет в первую очередь подозревать у больного ЖДА (все ЖДА являются гипохромными!). Однако не все гипохромные анемии являются железодефицитными! Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются как сидероахрестические (ахрезия - неиспользование). Удельный вес их в структуре гипохромных анемий не велик. Тем не менее, верификация сидероахрестической (железонасыщенной) анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше "перегружают" запасы железа в депо.

Критериями сидероахрестических анемий являются: низкий ЦП, гипохромия эритроцитов и др. (см. таблицу 2).

Сидероахрестические анемии представляют собой гетерогенную группу и возникают в результате различных причин. Выделяют следующие формы:

• наследственные (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина);

• связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы, обеспечивающего включение железа в молекулу гема;

• связанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий;

• приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).

Важное диагностическое значение при сидероахрестических анемия имеет исследование порфиринового обмена. Так для свинцовой интоксикации характерно повышенное содержание в моче -аминолевулиновой кислоты и копропорфирина, а в эритроцитах - повышение содержания протопорфирина. При наследственных формах количество -аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче нормальное, в то время как содержание протопорфирина в эритроцитах снижено. Эти исследования должны проводится в специализированных лабораториях у больных с неясными гипохромными анемиями при отсутствии эффекта от препаратов железа.

Лечение данного анемического синдрома определяется основными причинами. При некоторых наследственных вариантах м.б. получен эффект от назначения пиридоксина. Если в основе гипохромной анемии лежит хроническая свинцовая интоксикация, то показано применение препаратов, выводящих свинец (натриевая соль ЭДТА). При высоком содержании сывороточного железа и положительной десфераловой пробе необходимо назначение десферала в качестве препарата, выводящего избыток железа из организма. Трансфузии эритроцитов следует проводить по строгим показаниям (выраженная анемия с наличием тяжелой сердечной недостаточности, признаки анемической гипоксии головного мозга). Препараты железа категорически противопоказаны! (риск развития гемосидероза).

Далее...