|
В.В. Длин, Т.А. Никишина, Е.И. Бойченко, М.С. Игнатова, А.И. Клембовский, В.И. Лебедев, О.Ю. Турпитко, Ю.В. Пашков, И.В. Бондарь, Г.Е. Заева, Н.А. Макрецов Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ; НИИ детской онкологии и гематологии онкологического научного центра РАМН, Москва
В начало...
(Окончание)
Диагностический алгоритм дифференцирования забрюшинных опухолей был следующим: 1) эхолокация органов брюшной полости и забрюшинного пространства; 2) экскреторная урография; 3) компьютерная томография живота; 4) компьютерная томография головы; 5) радиоизотопное исследование костной системы; 6) определение уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) мочи; 7) исследование пунктата костного мозга; 8) диагностическая лапароскопия с биопсией опухоли.
На экскреторных урограммах (рис. 2): мочеточники отодвинуты латерально образованием в забрюшинном пространстве. Экскреторная функция почек не нарушена. Связи опухолевидного образования с почками не определялось.
 |
Рис. 2. Экскреторная урография (15 мин): мочеточники отодвинуты латерально образованием в забрюшинном пространстве. |
На компьютерных томограммах живота (рис. 3) выявлялось опухолевидное образование, начинающееся в области печени и заканчивающееся в малом тазу. Связи опухоли с печенью и почками не отмечено.
 |
Рис. 3. Компьютерная томограмма живота: опухолевидное образование в области малого таза. |
Компьютерная томография головы (рис. 4), радиоизотопное исследование костной системы и изучение пунктата костного мозга не выявило метастазов. Обнаружено двукратное увеличение уровня дофамина и незначительное увеличение уровня норадреналина в моче (рис. 5). Повышенный уровень катехоламинов в моче типичен для нейробластом, и по кратности их повышения можно судить о зрелости опухоли. При диагностической лапароскопии проведена пункционная биопсия опухоли. Установлено, что макроскопическая и цитологическая картины соответствуют новообразованию, которое может быть доброкачественной или злокачественной природы, возможно, нейрогенной.
Таким образом, у ребенка была диагностирована неорганная солидная опухоль, вероятнее всего нейрогенного генеза.
 |
Рис. 4. Компьютерная томограмма головы: метастазы не определяются. |
 |
| Рис. 5. Динамика выведения катехоламинов с мочой у ребенка И. а - адреналин; б - норадреналин; в - дофамин; 1 - до операции; 2 - после операции; 3 - через 3 мес; 4 - норма. |
17 июня 1997 г. проведена срединная лапаротомия, удалена опухоль забрюшинного пространства размерами 15х12х10 см. При выделении опухоли отмечено, что мочеточники оттеснены новообразованием в латеральную сторону, подвздошные сосуды (вена и артерия) замурованы в опухоль и располагаются на ее задней поверхности. Опухоль в связи с ее большими размерами удалена несколькими частями.
Гистологическое заключение: ганглионейробластома забрюшинного пространства с высокой степенью зрелости основного массива опухоли (рис. 6).
 |
Рис. 6. Гистологические препараты больного И. Ганглионейробластома. а - опухоль представлена достаточно зрелой нейрофибриллярной тканью, среди которой хаотично разбросаны ганглиозные клетки и нейробласты. х100; б - то же: деталь при большом увеличении - скопление нейробластов. х200; в - то же: полиморфные ганглиозные клетки при большом увеличении. х400. Окраска гематоксилином и эозином. |
В связи с удалением опухоли, учитывая данные гистологического заключения, а также наличием у ребенка заболевания почек химиотерапевтическое лечение не проводилось. Больной регулярно наблюдался в поликлинике НИИ детской онкологии и гематологии, где проводилось исследование катехоламинов мочи в динамике и эхолокация брюшной полости, причем отмечена нормализация уровня всех катехоламинов (рис. 5).
Мальчик продолжал получать преднизолон в дозе 1,5 мг/кг альтернирующим курсом. Однако при попытке снижения дозы преднизолона возникло обострение нефротического синдрома, что потребовало решения вопроса о дальнейшей лечебной тактике. Врачами по месту жительства вновь была увеличена доза преднизолона до 2 мг/кг/сут, и мальчик был повторно госпитализирован в отделение нефрологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии в ноябре 1997 г. При осмотре состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, периферические лимфатические узлы мелкие, эластичные, подвижные. Отеков нет. По средней линии живота - послеоперационный рубец. Физическое развитие ниже среднего, гармоничное. Индекс Дю Ранта-Линдера равен 100. Мышечная система развита удовлетворительно, тонус мышц нормальный, костных деформаций нет. В легких дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, выслушивался короткий систолический шум на верхушке. АД 90/50 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Опухоль в брюшной полости не определяется. В моче выявлена незначительная протеинурия до 46 мг/сут, в крови - гипопротеинемия с диспротеинемией. При анализе крови патологии не выявлено. Гиперкоагуляции не отмечено. В иммунном статусе сохранялось снижение уровня IgG, повышение уровня IgE. По данным эхолокации органов брюшной полости и почек выявлены увеличенные размеры почек. Функциональные показатели почек сохранены. Со стороны костной системы выражен остеопороз. На ЭКГ - изменения в виде миграции суправентрикулярного водителя ритма на фоне правильного синусового ритма с тенденцией к брадиаритмии, нормальное положение электрической оси сердца. По данным эхокардиографии определен позднесистолический пролапс митрального клапана.
Учитывая рецидив нефротического синдрома после удаления опухоли и высокую гормоночувствительность больного, диагноз вторичного паранеопластического нефротического синдрома был исключен.
Следовательно, у ребенка, ранее оперированного по поводу ганглионейробластомы, возникло обострение нефротической формы гломерулонефрита (гормоночувствительного варианта). Учитывая течение болезни с частыми рецидивами и гормонозависимость ребенка, потребовалось проведение цитостатической терапии.
Мальчик вновь был проконсультирован онкологом. Противопоказаний к проведению цитостатической терапии не найдено. Проведено лечение хлорбутином в дозе 0,15 мг/кг/сут в течение 10 нед (курсовая доза 8 мг/кг) на фоне альтернирующего курса преднизолона в дозе 1,5 мг/кг, антикоагулянтов, дезагрегантов, активных метаболитов витамина D3 (альфакальцидол) и препаратов кальция.
Позднее ребенок в течение 10 мес находился в клинико-лабораторной ремиссии гломерулонефрита. Хлорбутин был отменен в феврале 1998 г.," а преднизолон был постепенно отменен на фоне глицирама в апреле 1998 г.
Больной продолжает регулярно наблюдаться в поликлинике НИИ онкологии и гематологии, где проводится ультразвуковое исследование брюшной полости и контроль уровня катехоламинов (адреналина, норадренадина и дофамина) в моче, а также в отделении нефрологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ.
Таким образом, у ребенка определено редкое сочетание первичного гломерулонефрита и опухолевого процесса, а именно ганглионейробластомы. Наш опыт показывает, что наличие опухоли брюшной полости и нефротического синдрома у ребенка требует проведения дифференциального диагноза между паранеопластическим нефротическим синдромом и нефротической формой гломерулонефрита для выбора правильной тактики лечения.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, N1-2000, с.34-37
1. Голдобенко Г.В., Зикариходжаев Д.З. Нейробластома. В кн.: Лекции по детской онкологии. Под ред. Л.А. Дурнова, Д.З. Зикариходжаева, Х.К. Родиева, Ю.В. Пашкова. М - Душанбе 1997; 116-133.
2. Дзампаев А.З. Злокачественные новообразования надпочечников у детей (клиника, диагностика и лечение): Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 1996.
3. Савенкова Н.Д., Папаян А.В. Нефротический синдром у детей. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Ст-Петербург: Сотис 1997; 347-425.
Написать комментарий
| 
