|
М.А. Школьникова, Е.Г. Верченко, В.В. Березницкая Федеральный детский центр диагностики и лечения нарушений ритма сердца при Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ
В начало...
Представлены современные данные о классификации, клиническом течении и принципах лечения мерцательной аритмии у детей, оценены возрастные аспекты данной патологии. Классификация дана в зависимости от этиологических факторов, электрофизиологических механизмов и клинических проявлений. Приведена оценка информативности функциональных методов исследования: электрокардиографии, 24-часового холтеровского мониторирования, электрокардиографии высокого разрешения, чреспищеводной программируемой стимуляции предсердий, эхокардиографии. Представлены принципы медикаментозного и немедикаментозного лечения мерцательной аритмии в детском возрасте. Отмечено тяжелое течение и высокая летальность детей с мерцательной аритмией, развившейся на фоне органической сердечно-сосудистой патологии.
Ключевые слова:
Мерцательная аритмия является одним из самых тяжелых и в то же время малоизученных нарушений ритма у детей. В педиатрической практике мерцательная аритмия встречается достаточно редко, составляя около 1,5% всей сердечно-сосудистой патологии и 5,6% всех нарушений сердечного ритма [1]. С возрастом частота данной аритмии в популяции возрастает и у лиц старше 60 лет достигает 13% [2]. Такая высокая частота встречаемости данной патологии у взрослых послужила основанием для проведения обширных, в том числе международных, коллаборативных исследований и разработки методов медикаментозной и хирургической коррекции. В то же время невозможность объединить в условиях одной клиники достаточное количество наблюдений за детьми с мерцательной аритмией ограничила педиатрические исследования описанием единичных клинических наблюдений. До настоящего времени диагностика и лечение этого вида сердечно-сосудистой патологии детского возраста вызывают значительные трудности, так как алгоритмы, предложенные для взрослых, у детей оказались недостаточно информативными [3]. Высокая частота осложнений, таких как сердечная недостаточность, тромбоэмболии, аритмогенная кардиомиопатия, остановка сердца и связанный с ними высокий (17-21%) риск летального исхода [3, 4] ставят проблему диагностики и лечения мерцательной аритмии у детей в ряд наиболее актуальных педиатрических проблем.
Современные принципы классификации мерцательной аритмии основываются на анализе характера клинического течения, этиологических факторов и электрофизиологических механизмов. Выделяют пароксизмальную и хроническую формы мерцания (см. схему). В отличие от взрослых в подавляющем большинстве случаев у детей диагностируется хроническая форма, которая встречается в 64% случаев [4].
 |
| Схема. |
Среди этиологических факторов, способствующих возникновению мерцательной аритмии, выделяют врожденные пороки сердца (транспозиция магистральных артерий, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен, врожденная митральная недостаточность, аномалия Эбштейна) [5- 7]. В 30% случаев мерцательная аритмия встречается при отсутствии органического поражения миокарда и расценивается как идиопатическая. Отдельно выделяется мерцательная аритмия как раннее или позднее послеоперационное осложнение. Морфологическим субстратом аритмии у детей в этих случаях служит повреждение проводящей системы сердца (особенно зоны синусового узла), манипуляции в области мелких ветвей коронарных артерий и коронарного синуса, формирование рубцовых тканей [5-7]. Наиболее высок риск развития аритмии у пациентов после внутрипредсердной коррекции транспозиции магистральных артерий. Согласно нашим наблюдениям, наиболее часто имеет место идиопатическая форма мерцательной аритмии - в 30% случаев, на долю врожденных пороков сердца приходится 25%, а остальные случаи равномерно представлены фиброэластозом, кардиомиопатиями, опухолями правого предсердия и послеоперационными осложнениями.
Согласно электрофизиологической классификации, принято выделять фибрилляцию и трепетание предсердий. Во время фибрилляции в миокарде предсердий происходит полная дезорганизация электрических процессов. От 400 до 700 беспорядочных импульсов в минуту охватывают лишь отдельные мышечные волокна или небольшие группы волокон, что исключает возможность координированного систолического сокращения предсердий [8]. В отличие от фибрилляции, при трепетании предсердий отмечается правильный координированный предсердный ритм с частотой от 250 до 300 в минуту.
Патогенез мерцательной аритмии. Экспериментально и клинически доказана возможность существования трех основных механизмов мерцательной аритмии: циркуляции (re-entry) волны электрического возбуждения по миокарду предсердий (Th. Lewis, 1921), частого образования импульсов в нескольких эктопических предсердных очагах и ранней, или задержанной деполяризации, исходящей от основного потенциала действия (Engelman, 1884; D. Scherf, 1948) [9]. Наиболее хорошо изучен первый из трех перечисленных механизмов.
Имеется большое число экспериментальных наблюдений, показывающих, что циркуляция возбуждения вокруг анатомических отверстий, патологических препятствий, рубцовой ткани может вызывать мерцание предсердий. При фиброзе или растяжении предсердной ткани происходит электрическая фрагментация участков миокарда предсердий, что способствует формированию устойчивой циркуляции патологического возбуждения [10]. M. Janse предполагает, что возникающее во время мерцательной аритмии перерастяжение предсердий в свою очередь ведет к изменению состояния мембранных калиевых каналов, вовлеченных в процесс реполяризации, что увеличивает длительность рефрактерного периода и потенциала действия. Поэтому длительно существующая мерцательная аритмия, как правило, рецидивирует после восстановления синусового ритма.
В реализации конкретного электрофизиологического механизма аномального возбуждения предсердий при мерцательной аритмии определенная роль принадлежит изменению нейровегетативной регуляции сердечного ритма. Вероятность возникновения мерцания предсердий линейно возрастает при увеличении частоты вагусной стимуляции сердца [11]. В этих случаях ацетилхолин блокирует медленные кальциевые каналы [12], что приводит к уменьшению эффективного рефрактерного периода и увеличению скорости проведения по предсердному миокарду. В эксперименте на животных стимуляция вагуса вызывала увеличение частоты мерцания.
В последнее время уделяется внимание теории раннего апоптоза клеток предсердной ткани, или <программируемой клеточной гибели>. Апоптоз - это физиологическая клеточная гибель, когда быстро и без последующего воспаления удаляются генетически несостоятельные и <старые> клетки, что, в итоге, способствует сохранению нормальной тканевой структуры. Ранняя гибель кардиомиоцитов приводит к возникновению аритмогенных нарушений [13].
Определенная роль в патогенезе мерцательной аритмии принадлежит гормональному дисбалансу. Наиболее изучено действие тиреоидных гормонов на миокард, заключающееся в разобщении окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания. В результате снижается содержание АТФ и других энергетических субстратов, увеличивается число адренорецепторов и их чувствительность, снижается концентрация ионов калия и повышается содержание ионов натрия, что приводит к снижению пороговой возбудимости миокарда в различных участках предсердной ткани [14].
Важное значение в возникновении и поддержании фибрилляции предсердий придается нарушению функциональной активности синусового узла (синдром слабости синусового узла) и активации дополнительных проводящих путей (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта) [9].
Клинические проявления заболевания у детей зависят от формы мерцательной аритмии, возраста ребенка, наличия сопутствующих поражений сердца и степени атриовентрикулярного проведения импульсов. Самочувствие детей, несмотря на тяжелое нарушение ритма, страдает не всегда. Мы наблюдали детей с хронической формой мерцательной аритмии, которые в течение ряда лет не имели признаков сердечной декомпенсации и не получали антиаритмических препаратов. При сохранной систолической функции миокарда желудочков и нормальной частоте ритма сердца состояние детей может длительно оставаться стабильным, жалобы, как правило, отсутствуют, что не позволяет своевременно диагностировать заболевание. Данная форма аритмии более чем у 60% детей обнаруживается при скрининговых и профилактических обследованиях. В остальных случаях причиной обращения к врачу может послужить появление признаков недостаточности кровообращения - одышки при физической нагрузке и в покое, сердцебиения. При идиопатическом хроническом мерцании предсердий дети старшего возраста обращаются с жалобами на кардиалгии, головную боль и головокружение. Длительно существующая мерцательная аритмия сопровождается развитием аритмогенной кардиомиопатии, проявления которой исчезают после восстановления синусового ритма или замедления частоты сокращения желудочков.
В отличие от хронической, пароксизмальная форма мерцательной аритмии всегда проявляется резким нарушением самочувствия ребенка. У детей раннего возраста отмечается выраженное беспокойство, отказ от еды, бледность кожных покровов, тахипноэ, повышенная потливость, цианоз носогубного треугольника, рвота. При мерцательной аритмии из нормального цикла сердечного сокращения исключается или является функционально неэффективной систола предсердий. Вследствие этого уменьшается наполнение желудочков, что клинически наиболее значимо у новорожденных и детей младшего возраста. Высокая частота проведения импульсов на желудочки (1:1 и 2:1) приводит к нарушению гемодинамики на фоне резкого укорочения фазы диастолического расслабления желудочков и снижения минутного объема сердца. Развиваются сердечная недостаточность и клинические проявления гипоксии мозга. У детей старшего возраста приступ мерцания предсердий сопровождается ощущениями сердцебиения (при высокой частоте сокращения желудочков), перебоев и болей в области сердца. Ритм сердца неправильный, нередко отмечается дефицит пульса. Возможно развитие предсинкопальных и синкопальных состояний.
При большинстве врожденных пороков сердца появление мерцательной аритмии резко ухудшает состояние ребенка и способствует более быстрому развитию декомпенсации [1, 5]. Риск тромбоэмболии высок у пациентов с изначальным нарушением свертывающей системы крови, например, у больных с <синими> пороками сердца.
Группы риска по возникновению мерцательной аритмии:
- новорожденные (без врожденных пороков сердца), имеющие клинические признаки постгипоксической энцефалопатии, брадикардию, замедление внутрипредсердной и атриовентрикулярной проводимости; - пациенты с дилатацией левого или правого предсердий (более 50% от верхней границы возрастной нормы по данным эхокардиографии); - дети с выраженной недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов; - дети с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уйата; - дети с синдромом слабости синусового узла; - дети, оперированные по поводу врожденных пороков сердца.
Далее...
Написать комментарий
|
