Поражение сердца при болезни Кавасаки у детей

Л.В. Брегель, Ю.М. Белозеров, В.М. Субботин

В настоящее время болезнь Кавасаки считается главной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Для выявления коронарных и ассоциированных с ними других сердечных поражений важнейшим неинвазивным методом исследования является эхокардиография. Обследованы 44 ребенка с болезнью Кавасаки в 1-4А стадии, с использованием стандартного кардиологического обследования. Диагноз установлен согласно диагностическим критериям T. Kawasaki. Наиболее характерные эхокардиографические признаки поражения сердца и сосудов при болезни Кавасаки в 1-4А стадии - коронарит и эндокардит. Чаще встречаются следующие их сочетания: поражение коронарных артерий и восходящего отдела аорты; поражение коронарных артерий, восходящего отдела аорты и аортального клапана; поражение коронарных артерий, восходящего отдела аорты, аортального, митрального либо легочного клапана.

Ключевые слова:

дети, болезнь Кавасаки, коронарит, эндокардит, эхокардиография.

В последние два десятилетия в литературе стремительно нарастает количество публикаций, посвященных болезни Кавасаки, сопровождающейся коронаритом, аневризмами венечных сосудов и инфарктами миокарда у детей и лиц молодого возраста [1- 3]. С момента первого описания болезни T. Kawasaki в 1967 г. [4] и по настоящее время этиологический фактор не найден [5, 6]. Начинаясь остро, в дальнейшем заболевание протекает длительно, в течение многих лет, как мультисистемный васкулит, с преимущественным поражением коронарных артерий [7, 8]. В отечественной литературе имеются единичные описания болезни Кавасаки [9-11], хотя она встречается в большинстве стран мира [12]. По МКБ Х пересмотра болезнь зарегистрирована под шифром М.31.8. По классификации системных васкулитов, принятой II Всероссийским съездом ревматологов в 1997 г., болезнь Кавасаки относится к первичным системным васкулитам. Кардиоваскулярные осложнения являются наиболее частыми, тяжелыми и определяют прогноз заболевания. Более того, в настоящее время болезнь Кавасаки считается главной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей [12, 13]. Для выявления коронарных и ассоциированных с ними других сердечных поражений важнейшим неинвазивным методом исследования является эхокардиография, хотя до настоящего времени не был разработан эхокардиографический паттерн коронарита при этом заболевании.

Обследованы 44 ребенка с болезнью Кавасаки. Возраст больных варьировал от 1 мес до 13 лет, соотношение мальчиков и девочек составляло 1,4 : 1. Детей до 5 лет было 47,7%, и среди них преобладание мальчиков над числом девочек было более отчетливым - 2,3 : 1. Диагноз заболевания установлен согласно диагностическим критериям T. Kawasaki (1967) [4], которые включают лихорадку (37,7-38?С и выше) на протяжении по крайней мере 5 дней без других причин в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных симптомов:

1) двусторонний катаральный конъюнктивит;

2) изменения губ и слизистой полости рта, по крайней мере один из следующих признаков:

- сухость, краснота и трещины губ,

- <земляничный> язык,

- диффузная эритема слизистых оболочек полости рта;

3) изменения со стороны конечностей, хотя бы один из признаков:

- эритема ладоней и подошв,

- их индуративный отек,

- шелушение кожи пальцев рук и ног;

4) полиморфная экзантема;

5) негнойный шейный лимфаденит.

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической формы заболевания. Выделяются следующие стадии заболевания: 1-я (острая) - до 9 дней, 2-я - до 25 дней, 3-я - до 36 дней, 4А - до 6 мес, 4Б - от 7 мес до 6 лет [14].

В исследовании были использованы лабораторные методы, стандартное кардиологическое обследование, включая холтеровское мониторирование ЭКГ, фармакологические ЭКГ-пробы с обзиданом и вазодилататорами (нитроглицерин, дипиридамол). У 40 больных было проведено рутинное эхокардиографическое исследование, допплерэхокардиография (по скорости и по энергии), цветовое картирование потоков.

По данным зарубежных авторов, кардиоваскулярные поражения наблюдаются с частотой от 17 до 50% и их встречаемость ассоциируется в первую очередь со своевременно начатой терапией [12, 15]. Поскольку в нашем исследовании заболевание в большинстве случаев распознавалось после острого периода болезни, частота кардиоваскулярных проявлений была значительно выше. Комплексное клинико-инструментальное обследование позволило выявить патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы у 90,9% детей.

У 11,4% больных были отмечены фоновые врожденные аномалии коронарных артерий: у 3 детей - отхождение левой коронарной артерии двойным устьем и у 2 - умеренная гипоплазия устья левой коронарной артерии.

Клинические симптомы эндокардита при болезни Кавасаки выражены весьма скудно: грубый, но короткий систолический шум, стеноз аортального и недостаточность митрального клапана минимальной степени отмечены в единичных случаях (4,5 и 4,5% соответственно). Ни у одного больного не наблюдалось кардиомегалии вследствие клапанного порока. Однако эхокардиографические признаки поражения эндокарда отмечались у 90% больных, причем у 40,9% выявлена клапанная дисфункция, чаще сочетанная. Поражение аортального клапана встречалось в 2,6 раза чаще, чем митрального и легочного (табл. 1).

Таблица 1. Частота поражения клапанов сердца по данным эхокардиографии
Kлапан	Число детей	Частота, q
Аортальный	18	0,45
Митральный	7	0,17
Легочной артерии	7	0,17

Вальвулит аортального клапана характеризовался отчетливым уплотнением и утолщением створок. Правая коронарная створка поражалась в 1,5 раза чаще, чем некоронарная. При допплерэхокардиографии у 14 детей обнаружена регургитация (+/++) с аортального клапана, которая в двух случаях сочеталась с умеренным ускорением кровотока (V = 1,77 и 1,87 м/с) через него вследствие воспалительного отека створок (табл. 2).

Таблица 2. Эхокардиографические признаки поражения аортального клапана
Признак	Число детей	Частота, q
Уплотнение и утолщение створок аортального клапана	17	0,45
Регургитация через аортальный клапан	14	0,35
Ускорение кровотока через аортальный клапан	2	0,05

Среди признаков митрального вальвулита поражение хордального аппарата было выражено отчетливее, чем клапанных створок. Признаки поражения хорд включали уплотнение, утолщение и наличие в них гиперэхогенных теней. Допплерографически при митральном вальвулите зарегистрирована регургитация +/++, и у одного из больных был умеренно ускорен (V = 1,73 м/с) трансмитральный кровоток. Признаки вальвулита легочного клапана включали уплотнение створок и регургитантный поток, и в одном случае также был умеренно ускорен (V = 1,77 м/с) кровоток через него.

Признаки поражения стенок аорты в области корня и восходящего отдела выявлены у 68,2% пациентов. На поперечном и продольном сечении аорты были видны множественные крупнозернистые округлые гиперэхогенные тени в стенках, уплотнение, утолщение и неровность внутреннего контура аортальных стенок.

Далее...