Случай саркоматоза спинного мозга¹

В начало...

В том месте, где новообразование занимает мягкую оболочку и распространяется отсюда на спинной мозг, новообразование имеет характер диффузной инфильтрации, т.е. огромное количество саркоматозных элементов проникает между нервными волокнами и клетками; по соседству с новообразованием преобладают саркоматозные элементы, точно так же как и в центре спинного мозга, но по направлению к левой половине спинного мозга инфильтрация уменьшается, занимает преимущественно серое вещество и в белом веществе левой половины спинного мозга постепенно оканчивается; на большем протяжении спинного мозга саркома довольно резко отграничена от паренхимы спинного мозга; однако и в этих областях нередко можно встретить порядочно саркоматозных элементов и вне опухоли, особенно по ходу сосудов. Как среди саркоматозного новообразования, так и в области саркоматозной инфильтрации встречается большое количество нервных клеток и волокон, находящихся в состоянии перерождения, распада и гибели; иногда наблюдается даже проникание саркоматозных клеток в тело нервной клетки. Сравнительно уцелевшей оказывается только поясничная часть спинного мозга, а в других областях нервные элементы находятся в состоянии перерождения, гибели волокон и клеток, местами находятся участки размягчения и отека нервной ткани.

Таким образом из этого описания видно, что мы имеем перед собой ангиосаркому, развившуюся как в оболочках спинного мозга, так и по всему протяжению спинного мозга, а отчасти и в продолговатом мозгу.

Если мы бросим общий взгляд на новообразование, то увидим, что от продолговатого мозга в направлении книзу новообразование уменьшается и в области перекреста пирамид едва заметно в виде небольшой полоски в центре спинного мозга, далее быстро увеличивается и охватывает правую и отчасти левую половину в шейной части спинного мозга; к нижней шейной части новообразование снова уменьшается и занимает только небольшой участок в центре серого вещества и правый задний рог и в таком виде идет до середины грудной области, где снова быстро увеличивается на протяжении 2 сегментов, а потом до поясничной части идет в виде небольшой полоски вдоль правого заднего рога, где постепенно исчезает.

Рассматривая простым глазом спинной мозг, по внешнему виду нельзя было представить себе, что мы имеем дело с новообразованием, потому что кровоизлияние с размягчением настолько резко бросалось в глаза, что в этом отношении не было никаких сомнений; кроме того, саркоматозное новообразование мягкой оболочки было так мало и так тесно спаяно со спинным мозгом, что при вскрытии прошло совершенно незамеченным. Следует еще сказать, что ввиду бурного развития картины болезни после сравнительно слабых продромальных явлений, макроскопическая картина центральной гематомиелии как нельзя лучше соответствовала и объясняла внезапно развившийся паралич всех четырех конечностей; было только удивительно самопроизвольное развитие кровоизлияния в таком молодом возрасте.

На основании патологоанатомических данных нужно попытаться решить, где была исходная точка образования опухоли: спинной мозг или мягкая оболочка его. Для решения этого вопроса следует припомнить, что в спинном мозгу опухоль лежит в центре его и достигает периферии только в средней и нижней половине шейного отдела мозга; таким образом патологоанатомическое исследование этой области и должно дать нам именно в этом месте данные для выявления поставленного вопроса; в месте наибольшего развития опухоли в мягкой оболочке в области 4-го шейного сегмента опухоль состоит сплошь из клеточных элементов, точно так же как и край спинного мозга, занятый новообразованием; чем далее в спинном мозгу распространяется это новообразование, тем менее является саркоматозных клеток, и в центральной части спинного мозга уже является только саркоматозная инфильтрация, т.е. в направлении от опухоли к центру спинного мозга патологический процесс постепенно стихает и уменьшается в своей силе; вследствие этого мы должны признать, что исходным местом образования саркомы в данном случае явилась мягкая оболочка; отсюда саркома распространилась на спинной мозг, далее в центре спинного мозга прошла кверху и достигла дна 4-го желудочка, а книзу дошла до поясничной части спинного мозга. Развитие болезни подтверждает эти патологоанатомические предположения: так, за 5 дней до поступления в больницу у больной начались боли в области правой лопатки, а вскоре отнялась и правая рука; далее, накануне поступления в больницу развился паралич всех четырех конечностей. Чем объяснить последнее? Ведь как ни быстро развивается саркома, все-таки нельзя предположить, чтобы весь процесс в спинном мозгу развился в течение нескольких дней; приходится допустить, что саркоматозный процесс в спинном мозгу развивался постепенно, нервные элементы только смещались новообразованием, но не погибали; о значительности подобного смещения можно составить себе понятие, вспомнив об оттеснении центрального канала почти на периферию спинного мозга; конечно, такому оттеснению подвергся не один центральный канал, но также и все, что окружает его; на препаратах точно так же видно, как оттеснялось и раздвигалось саркомой серое вещество; последние тяжкие симптомы развились отчасти под влиянием распространения саркоматозного процесса на весь поперечник спинного мозга в шейной части, а отчасти под влиянием кровоизлияния в опухоль, которое быстро увеличило давление и нарушило то неустойчивое равновесие, в котором находились нервные элементы.

Скрытное течение саркоматоза нервной системы и довольно острое начало встречалось в нескольких из описанных случаев, например в случае Schulz'a, в случае Westphal'я, в случае Никифорова и Шатилова, причем в последнем случае спинной мозг функционировал еще за 3 недели до смерти, несмотря на крайнюю степень сдавления (спинной мозг представляет вид серпа). Таким образом, болезнь чаще развивается постепенно, но иногда и остро, почему клинические симптомы и течение болезни представляют огромное разнообразие: так, с одной стороны, описаны случаи с продолжительностью около 7 лет (случай Hippel'я), с другой стороны - наблюдались случаи с продолжительностью нескольких дней (случай Schultz'a - 23 дня, Никофорова и Шатилова - 21 день, мой случай - 5 дней).

Надо отметить еще, что эта болезнь поражает чаще всего лиц очень юного возраста, так почти 2/3 всех описанных случаев падает на возраст до 16 лет.

Что касается точной диагностики саркоматоза спинного мозга, то ввиду всего сказанного диагностика при жизни представляет неодолимые трудности: так из всех описанных в литературе случаев только Bruns в своем случае мог поставить более точную диагностику ввиду появления метастаза на ухе. Во всех же других случаях диагностика была самая разнообразная, но не то, что оказалось потом при аутопсии.

Если мы сравним патолого-анатомические особенности этого случая с данными других авторов, то прежде всего бросается в глаза та особенность, что во всех описанных случаях новообразование занимало или исключительно всю мягкую мозговую оболочку и щадило спинной мозг, или вообще поражение спинного мозга было незначительно при огромном саркоматозе оболочек, так что, например, Westphal высказывает положение, что саркоматоз этим и отличается от туберкулезных и сифилитических новообразований, тогда как последние постоянно имеют склонность поражать вещество спинного мозга. Конечно, это правило допускает исключения, так как есть случаи (Bruns'a, Орловского и др.), в которых новообразование распространилось по спинному мозгу; однако большинство описанных случаев подтверждают это правило Westphal'я (cлучаи Ollivier, Couphand'a и Pasteur'a, Шатилова и Никифорова, Cramer'а, Busch'a, Westphal'я, Nonne и др.).

Описанный мною случай представляется в этом отношении довольно своеобразным, а именно в то время как поражение мягкой оболочки спинного мозга ограниченное, поражение спинного мозга выступает на первый план, почему мой случай более всего похож на редкий случай интрамедуллярной первичной саркомы, описанный Nonne, причем и в этом случае было саркоматозное поражение мягкой спинно-мозговой оболочки. Также и в случаях Bruns'a и Орловского, где значительно пострадал спинной мозг, новообразование занимало преимущественно мягкую спинно-мозговую оболочку. Кроме того, исходным пунктом саркоматозного поражения оболочек спинного мозга является чаще нижний отдел спинного мозга; в представленном здесь случае таким исходным пунктом является средняя шейная часть спинного мозга. Отметим еще, что в нашем случае кое-где можно было отметить гиалиновое перерождение сосудов, тогда как большинство авторов (за исключением Орловского) не отмечает никаких особенных изменений сосудов.

¹ Печатается по тексту статьи, опубликованной в Журнале невропатологии и психиатрии 1903, кн. 5, с. 941-950.

² Приват-доцент нервного отделения Старо-Екатерининской больницы в Москве.

Литература

Список литературы к этой статье см. в оригинале.